Epidermolysis bullosa is een genetische huidaandoening die de vorming van blaasjes op de huid en slijmvliezen veroorzaakt, na wrijving of minimale trauma's, zoals het borstelen van huidtags of het verwijderen van pleister bijvoorbeeld. Dit komt omdat, bij mensen met deze ziekte, de huid extreem gevoelig is en zeer gemakkelijk gewond raakt, waardoor er pijnlijke blaren ontstaan.
Afhankelijk van de huidlaag die tot de vorming van blaren leidt, kan epidermolysis bullosa in 3 soorten worden verdeeld:
- Epidermolysis bullosa simple : vorming van luchtbellen als gevolg van het losraken van het intra-epidermale gebied, dat zich onder de middelste laag van de huid bevindt;
- Epidermolysis bullosa dystrophic : de bubbels ontstaan door het loslaten van het intraderme gebied, dat zich in de meest oppervlakkige laag bevindt;
- Epidermolysis bullosa junctional : gekenmerkt door de vorming van luchtbellen als gevolg van het loslaten van het gebied tussen de meest oppervlakkige en tussenlaag.
Dit type dermatitis is niet besmettelijk en heeft ook geen genezing en de behandeling moet constant worden gehandhaafd, omdat dit de enige manier is om ongemak te verlichten en het verschijnen van nieuwe blaren te voorkomen.
Hoe is de behandeling gedaan?
Er is geen specifieke behandeling voor epidermolysis bullosa en het is erg belangrijk om regelmatig overleg te plegen met de dermatoloog om de conditie van de huid te beoordelen en de behandeling in elk geval aan te passen.
Om te voorkomen dat er luchtbellen verschijnen
Omdat er geen genezing is, wordt de behandeling alleen gedaan om de symptomen te verlichten en de kans te verkleinen dat er nieuwe blaasjes ontstaan. De eerste stap is om thuis voorzichtig te zijn, zoals:
- Draag katoenen kleding, vermijd synthetische stoffen;
- Verwijder labels van alle kleding;
- Draag ondergoed dat omgekeerd is om contact van het elastiek met de huid te voorkomen;
- Draag schoenen die licht en breed genoeg zijn om comfortabel sokken te dragen;
- Wees heel voorzichtig wanneer u na het baden handdoeken gebruikt door de huid zachtjes aan te duwen met een zachte handdoek;
- Vaseline in overvloed aanbrengen voordat u verbanden verwijdert en hen niet dwingt zich terug te trekken;
- Als de kleding uiteindelijk aan de huid kleeft, laat het gebied in water gedrenkt tot de kleding zich van de huid losmaakt;
- Slaap met sokken en handschoenen om blessures te voorkomen die kunnen optreden tijdens de slaap.
Bovendien, als huid jeuk optreedt, kan uw arts het gebruik van corticosteroïden voorschrijven, zoals prednison of hydrocortison, om ontsteking van de huid te verlichten en symptomen te verminderen, zodat het de huid niet krast, nieuwe laesies produceert.
De toepassing van botox op de voeten lijkt effectief te zijn in het voorkomen van blaren in dit gebied en gastrostomie is geïndiceerd wanneer het niet mogelijk is om op de juiste manier te voeden zonder blaren in de mond of slokdarm.
Om bestaande bubbels te behandelen
Bestaande blisters dienen idealiter door een arts of verpleegkundige in het ziekenhuis of in de kliniek te worden behandeld om de pleister steriel te houden en infecties te voorkomen.
Als er echter infecties optreden, kan de dermatoloog antibiotica voorschrijven om overtollige bacteriën te bestrijden en de genezing van de huid te vergemakkelijken.
Wanneer een operatie nodig is
Een operatie voor bulleuze dermatitis wordt meestal aangegeven als de littekens achtergelaten door de blaren het voor het lichaam moeilijk maken om te bewegen of misvormingen veroorzaken die de kwaliteit van leven verminderen.
In sommige gevallen kan een operatie nog steeds worden gebruikt om uittreksels van de huid te maken, vooral bij wonden die veel tijd nodig hebben om te genezen.
Belangrijkste symptomen van epidermolysis bullosa
De symptomen van epidermolysis bullosa zijn:
- Opkomst van blaren op de huid of slijmvliezen bij minimaal trauma;
- Er kan sprake zijn van verminderde of afwezige nagels, afname of afwezigheid van haar en vermindering van zweten of overdreven zweten.
De ogen kunnen ook worden beïnvloed door de vorming van blaren, die, wanneer deze frequent worden, het gezichtsvermogen kunnen beïnvloeden.
De diagnose epidermolysis bullosa kan worden gesteld via onderzoeken zoals huidbiopsie en immunofluorescentieonderzoek of elektronenmicroscopie, die door de dermatoloog moet worden aangevraagd.
