Systemische epidermale necrolyse, of NET, is een zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van laesies in het lichaam die kunnen leiden tot permanente schilfering van de huid. Deze ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door het gebruik van geneesmiddelen zoals Allopurinol en Carbamazepine, maar kan ook het gevolg zijn van bijvoorbeeld bacteriële of virale infecties.
NET is pijnlijk en kan tot 30% van de gevallen dodelijk zijn, dus zodra de eerste symptomen optreden, is het belangrijk om een dermatoloog te raadplegen, zodat de diagnose kan worden bevestigd en de behandeling kan worden gestart.
De behandeling wordt uitgevoerd in de Intensive Care Unit en wordt voornamelijk gedaan met de suspensie van het geneesmiddel dat de ziekte veroorzaakt. Bovendien worden door blootstelling van de huid en het slijmvlies preventieve maatregelen genomen om ziekenhuisinfecties te voorkomen, wat de klinische toestand van de patiënt verder kan aantasten.
Symptomen van NET
Het meest kenmerkende symptoom van toxische epidermale necrolyse is de huidlaesie in meer dan 30% van het lichaam die kan bloeden en vloeistoffen uitscheidt, wat uitdroging en infecties bevordert.
De belangrijkste symptomen zijn vergelijkbaar met een griep, zoals:
- malaise;
- Hoge koorts;
- hoesten;
- Spier- en gewrichtspijn.
Deze symptomen verdwijnen echter na 2 tot 3 dagen en worden gevolgd door:
- Huiduitslag, die kan bloeden en pijnlijk kan zijn;
- Necrose gebieden rond de laesies;
- Desquamatie van de huid;
- Opkomst van bubbels;
- Verandering in het spijsverteringsstelsel door de aanwezigheid van mucosale laesies;
- Zere mond, keel en anuszweren, minder vaak;
- Zwelling van de ogen.
De laesies van toxische epidermale necrolyse komen voor in het hele lichaam, in tegenstelling tot het Stevens-Johnson-syndroom, die ondanks dezelfde klinische manifestaties, diagnose en behandeling meer letsels hebben in de romp, het gezicht en de borst. Meer informatie over het syndroom van Stevens-Johnson.
Voornaamste oorzaken
Toxische epidermale necrolyse wordt voornamelijk veroorzaakt door medicijnen, zoals Allopurinol, Sulfonamide, anticonvulsiva of anti-epileptica, zoals Carbamazepine, Fenytoïne en Fenobarbital. Bovendien hebben mensen met auto-immuunziekten, zoals systemische Lupus erythematosus, of gecompromitteerde immuunsystemen, zoals AIDS, meer kans op huidlaesies die kenmerkend zijn voor necrolyse.
Behalve dat het wordt veroorzaakt door medicijnen, kunnen huidlaesies optreden als gevolg van infecties door virussen, schimmels, protozoa of bacteriën en de aanwezigheid van tumoren. Deze ziekte kan ook worden beïnvloed door ouderdom en genetische factoren.
Hoe is de behandeling gedaan?
De behandeling van toxische epidermale necrolyse wordt uitgevoerd op de intensive care-afdeling voor brandwonden en bestaat uit de eliminatie van het geneesmiddel dat door de patiënt wordt gebruikt, omdat NET normaal gesproken het resultaat is van bijwerkingen van bepaalde geneesmiddelen.
Bovendien gaat vocht- en elektrolytsubstitutie verloren als gevolg van uitgebreide huidlaesies door serum in de ader te injecteren. Dagelijkse verzorging van de laesies door een verpleegster wordt ook uitgevoerd om huid- of gegeneraliseerde infecties te vermijden, die zeer ernstig kunnen zijn en de gezondheid van de patiënt in gevaar kunnen brengen.
Wanneer de laesies het slijmvlies bereiken, kan voedsel moeilijk worden voor de persoon en daarom wordt voedsel intraveneus toegediend totdat de slijmvliezen zijn teruggewonnen.
Om het ongemak veroorzaakt door de verwondingen te verminderen, kunnen ook compressen van koud water of het gebruik van neutrale crèmes worden gemaakt die de hydratatie van de huid bevorderen. Daarnaast kan uw arts u ook aanraden anti-allergieën, steroïden of antibiotica te gebruiken, bijvoorbeeld als NET wordt veroorzaakt door bacteriën of als de patiënt een infectie heeft opgelopen als gevolg van de ziekte en het klinische beeld kan verslechteren.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt voornamelijk gesteld op basis van de kenmerken van de laesies. Er is geen laboratoriumtest die kan aangeven welk medicijn verantwoordelijk is voor de ziekte en de stimulustesten zijn in dit geval niet aangegeven, omdat dit een verslechtering van de ziekte kan veroorzaken. Het is dus belangrijk dat de persoon de arts op de hoogte brengt als ze een ziekte hebben of als ze medicatie gebruiken, zodat de arts de diagnose van de ziekte kan bevestigen en de veroorzaker kan identificeren.
Om de diagnose te bevestigen, vraagt de arts meestal om huidbiopsie, bloedbeeld, microbiologische bloedtests, urine en wondsecretie om te controleren op een infectie en de dosering van enkele factoren die verantwoordelijk zijn voor de immuunrespons.
