Hoe pemphigus te identificeren en te behandelen

Pemphigus is een zeldzame immuunziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van zachte blaren, die gemakkelijk barsten en niet genezen. Meestal verschijnen deze blaren op de huid maar kunnen ook de slijmvliezen beïnvloeden, zoals de bekleding van de mond, ogen, neus, keel en het intieme gebied

Afhankelijk van het type en het patroon van het begin van de symptomen, kan pemphigus worden onderverdeeld in verschillende typen, waaronder:

• Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type waarbij blaren op de huid en in de mond verschijnen. De blaren veroorzaken pijn en kunnen verdwijnen, maar meestal zijn er donkere vlekken die enkele maanden aanhouden;
• Bulleuze pemphigus: er verschijnen ernstige, diepe blaren die niet gemakkelijk barsten en die bij ouderen vaker voorkomen. Meer informatie over dit type pemphigus;
• Pemphigus vegetatief: is een goedaardige vorm van pemphigus vulgaris, gekenmerkt door blaren in de lies, oksels of intieme regio;
• Pemphigus foliaceus: is het meest voorkomende type in tropische gebieden, gekenmerkt door het verschijnen van niet-pijnlijke wonden of blaren die het eerst op het gezicht en de hoofdhuid verschijnen, maar zich ook naar de borstkas en elders kunnen uitstrekken;

• Pemphigus erythematosus is een goedaardige vorm van pemphigus foliaceus, gekenmerkt door oppervlakkige blaasjes op de hoofdhuid en het gelaat en kan worden verward met seborrheic dermatitis of lupus erythematosus;

• Paraneoplastische pemphigus is het zeldzaamste type, omdat het wordt geassocieerd met sommige soorten kanker, zoals lymfomen of leukemieën.

Hoewel het vaker voorkomt bij volwassenen en ouderen, kan pemphigus op elke leeftijd voorkomen. Deze ziekte is niet besmettelijk en heeft een remedie, maar de behandeling met corticosteroïden en immunosuppressiva, voorgeschreven door de dermatoloog, kan enkele maanden of jaren duren om de ziekte onder controle te houden.

Wat kan pemphigus veroorzaken

Pemphigus wordt veroorzaakt door een verandering in het eigen immuunsysteem van de persoon, waardoor het lichaam antilichamen produceert die een gezonde huid en slijmvliescellen aanvallen. Hoewel er geen bekende factoren zijn die tot deze verandering leiden, is het bekend dat het gebruik van sommige geneesmiddelen voor hoge bloeddruk de symptomen kan veroorzaken, die verdwijnen wanneer het geneesmiddel is afgelopen.

Pemphigus is dus niet besmettelijk omdat het niet wordt veroorzaakt door een virus of bacterie. Als de blaarwonden echter geïnfecteerd raken, is het mogelijk om deze bacteriën over te brengen naar een andere persoon die in direct contact komt met de wonden, wat kan leiden tot huidirritatie.

Hoe is de behandeling gedaan?

De behandeling voor pemphigus wordt meestal gedaan met het gebruik van medicijnen voorgeschreven door de dermatoloog, zoals:

• Corticosteroïden, zoals prednison of hydrocortison, worden in mildere gevallen van pemphigus gebruikt om de symptomen te verlichten. Deze geneesmiddelen mogen niet langer dan 1 week worden gebruikt;
• Immunosuppressiva, zoals azathioprine of mycofenolaat: verminderen de werking van het immuunsysteem en voorkomen dat het gezonde cellen aanvalt. Door de functie van het immuunsysteem te verminderen, is er echter een grotere kans op infectie en daarom worden deze geneesmiddelen in de meest ernstige gevallen gebruikt;
• Antibiotica, antischimmelmiddelen of antivirale middelen: ze worden gebruikt wanneer een soort infectie optreedt in de wonden achtergelaten door de luchtbellen.

De behandeling wordt thuis gedaan en kan enkele maanden of jaren duren, afhankelijk van het lichaam van de patiënt en het type en de ernst van pemphigus, en tijdens de behandeling moet regelmatig overleg worden gepleegd met de dermatoloog om er zeker van te zijn dat de ziekte is gecontroleerd worden.

In meer ernstige gevallen waarbij ernstige wondinfecties optreden, kan het bijvoorbeeld nodig zijn om enkele dagen of weken in het ziekenhuis te verblijven om medicijnen direct in de ader te maken en geïnfecteerde wonden goed te behandelen.