Porphyria cutanea tarda is het meest voorkomende type porfyrie dat kleine laesies veroorzaakt op de huid blootgesteld aan de zon, zoals de rug van de hand, gezicht of hoofdhuid, vanwege het ontbreken van een enzym dat door de lever wordt geproduceerd en dat leidt tot de ophoping van ijzer in de huid. bloed en huid. Cutane porfyrie kan niet worden genezen, maar kan worden gecontroleerd met het gebruik van geneesmiddelen die zijn voorgeschreven door de dermatoloog.
Over het algemeen treedt cutorale porfyrie op tijdens de volwassenheid, vooral bij patiënten die vaak alcohol binnenkrijgen of die problemen hebben met de lever, zoals hepatitis C.
Vertraagde huid porfyrie is meestal niet genetisch, maar in sommige gevallen kan het van ouders op nakomelingen overgaan en wordt genetische counseling aanbevolen voordat ze zwanger wordt als er meerdere gevallen in de familie zijn.
Symptomen van cutane porfyrie
Het eerste symptoom van huidporfyrie is het verschijnen van kleine blaasjes op de huid blootgesteld aan de zon, die de tijd nemen om te genezen, maar andere symptomen zijn onder andere:
- Overdreven groei van gezichtshaar;
- Geharde huid op sommige plaatsen, zoals armen of gezicht;
- Urine verdonkerd.
Nadat de blaren zijn verdwenen, kunnen er nog steeds littekens of lichte vlekken zijn die een lange tijd nodig hebben om te genezen.
De diagnose van cutane porfyrie moet door een dermatoloog worden uitgevoerd door middel van bloed-, urine- en ontlastingsonderzoeken om de aanwezigheid van porfyrine in de cellen te bevestigen, aangezien het een stof is die tijdens de ziekte door de lever wordt geproduceerd.
Behandeling voor huidporfyrie
De behandeling van cutane porfyrie moet worden begeleid door een dermatoloog in samenwerking met een hepatoloog, omdat het noodzakelijk is om de niveaus van porfyrine die door de lever worden geproduceerd te regelen. Dus, afhankelijk van de symptomen van de patiënt, kan behandeling worden uitgevoerd met middelen voor huidporfyrie, zoals Chloroquine of Hydroxychloroquine, regelmatige afname van bloed om ijzerniveaus in cellen of een combinatie van beide te verlagen.
Bovendien wordt tijdens de behandeling aanbevolen dat de patiënt alcoholconsumptie en blootstelling aan de zon vermijdt, zelfs met zonnebrandcrème, en de beste manier om de huid tegen de zon te beschermen is om een broek, lange mouwen, hoeden en handschoenen te dragen, bijvoorbeeld.
