Evans-syndroom, ook bekend als antifosfolipide-syndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het lichaam antilichamen produceert die het bloed vernietigen.
Sommige patiënten met deze ziekte hebben mogelijk alleen witte cellen vernietigd of alleen rode bloedcellen, maar de volledige structuur van het bloed kan worden beschadigd als het gaat om het Evans-syndroom.
Hoe vroeger de juiste diagnose van dit syndroom wordt gesteld, hoe gemakkelijker het is om de symptomen onder controle te houden en daardoor heeft de patiënt een betere kwaliteit van leven.
Wat veroorzaakt het
De factor die dit syndroom bevordert, is nog onbekend en zowel de symptomen als de evolutie van deze zeldzame ziekte verschillen sterk van geval tot geval, afhankelijk van het deel van het bloed dat wordt aangevallen door de antilichamen.
Tekenen en symptomen
Wanneer de rode bloedcellen beschadigd zijn en hun bloedspiegels verlagen, ontwikkelt de patiënt de typische symptomen van bloedarmoede, in gevallen waar het de bloedplaatjes zijn die vernietigd moeten worden, wordt de patiënt vatbaarder voor de vorming van hematomen en tekenen dat in geval van craniaal trauma dodelijke hersenbloedingen veroorzaken en wanneer het het witte gedeelte van het bloed is dat wordt aangetast, wordt de patiënt vatbaarder voor infecties die gepaard gaan met een grotere herstelmoeilijkheid.
Het is gebruikelijk dat de patiënt met het Evans-syndroom andere auto-immuunziekten presenteert, zoals lupus of reumatoïde artritis, bijvoorbeeld.
De evolutie van de ziekte is onverwacht en in veel gevallen worden de episoden van grote vernietiging van bloedcellen gevolgd door lange perioden van remissie, terwijl sommige ernstigere gevallen continu evolueren zonder periodes van verbetering van het beeld.
Hoe is de behandeling gedaan?
De behandeling is gericht op het stoppen van de productie van antilichamen die het bloed vernietigen. De behandeling geneest de ziekte niet, maar het helpt de symptomen ervan te verminderen, zoals bloedarmoede of trombose.
Het gebruik van steroïden wordt aanbevolen omdat ze het immuunsysteem onderdrukken en de productie van antilichamen verminderen, waardoor de mate van vernietiging van de bloedcellen wordt onderbroken of verminderd.
Een andere optie is de injectie van immunoglobulines om de overmaat aan antilichamen geproduceerd door het lichaam of zelfs chemotherapie te vernietigen, die de patiënt stabiliseert.
In meer ernstige gevallen is verwijdering van de milt een vorm van behandeling, evenals bloedtransfusie.
