Wegener-granulomatose, ook bekend als granulomatosis met polyangeitis, is een zeldzame en progressieve ziekte die ontsteking van bloedvaten in verschillende delen van het lichaam veroorzaakt, en symptomen veroorzaakt zoals congestie van de luchtwegen, kortademigheid, huidlaesies, bloedneuzen, oren, koorts, algemene malaise, verlies van eetlust of oogirritatie.
Omdat het een ziekte is die wordt veroorzaakt door auto-immuunveranderingen, wordt de behandeling voornamelijk uitgevoerd met medicijnen om het systeem te reguleren, zoals corticosteroïden en immunosuppressiva. Hoewel het geen genezing kent, is de ziekte meestal goed onder controle, waardoor een leven lang mogelijk is normaal.
Wegener-granulomatose maakt deel uit van de groep van ziekten die vasculitis wordt genoemd, gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van bloedvaten, die schade aan het functioneren van verschillende organen kunnen veroorzaken. Begrijp de soorten vasculitis die bestaan en hoe ze te identificeren.
Belangrijkste symptomen
Enkele van de belangrijkste symptomen veroorzaakt door deze ziekte zijn:
- Sinusitis en neusbloedingen;
- Hoest, pijn op de borst en kortademigheid;
- Vorming van zweren in het slijmvlies van de neus, wat kan leiden tot een bekende misvorming met een zadelneus;
- Ontsteking in de oren;
- Conjunctivitis en andere ontstekingen in de ogen;
- Koorts en nachtzweten;
- Vermoeidheid en vermoeidheid;
- Verlies van eetlust en gewichtsverlies;
- Gewrichtspijn en zwelling in gewrichten;
- Aanwezigheid van bloed in de urine.
In zeldzame gevallen kan er ook een aangetast hart zijn, leidend tot pericarditis of laesies in de kransslagader, of ook het zenuwstelsel, leidend tot neurologische symptomen.
Bovendien hebben patiënten met deze ziekte een verhoogde neiging tot het ontwikkelen van trombose en dient aandacht te worden besteed aan symptomen die op deze complicatie wijzen, zoals zwelling en roodheid in de ledematen.
Hoe te behandelen
Behandeling van deze ziekte omvat het gebruik van geneesmiddelen die helpen het immuunsysteem onder controle te houden, zoals Methylprednisolon, Prednisolon, Cyclofosfamide, Methotrexaat, Rituximab of biologische therapieën.
Het antibioticum sulfamethoxazol-trimethoprim kan worden geassocieerd met de behandeling als een manier om terugvallen van sommige vormen van ziekten te verminderen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Om de granulomatose van Wegener te diagnosticeren, zal de arts de gepresenteerde symptomen en het lichamelijk onderzoek beoordelen, die de eerste tekenen kunnen geven.
Vervolgens, om de diagnose te bevestigen, is het belangrijkste onderzoek een biopsie van de aangetaste weefsels, die veranderingen vertoont die compatibel zijn met vasculitis of necrotiserende granulomateuze ontsteking. Tests zoals ANCA-antilichaamdosering kunnen ook nodig zijn.
Daarnaast is het belangrijk voor de arts om deze ziekte te onderscheiden van anderen die soortgelijke manifestaties kunnen hebben, zoals longkanker, lymfoom, cocaïnegebruik of lymfomatoïde granulomatose, bijvoorbeeld.
Wat veroorzaakt Wegener-granulomatose
De precieze oorzaken die tot het ontstaan van deze ziekte hebben geleid zijn niet bekend, maar het is bekend dat het gerelateerd is aan veranderingen in de immuunrespons, wat kan zijn aan de eigen componenten van het lichaam of externe componenten die het lichaam binnendringen.
