Cutis Laxa is niet te genezen en de behandeling wordt alleen gedaan om de symptomen te behandelen en complicaties te voorkomen. Deze ziekte kan gedurende het hele leven aangeboren of verworven zijn en de diagnose wordt gesteld door de klinische evaluatie van de symptomen.
Cutis Laxa is een ziekte die wordt gekenmerkt door defecten in het bindweefsel, een materiaal dat de ruimten tussen cellen vult, waardoor structuur en ondersteuning aan de organen en weefsels van het lichaam wordt verkregen. De symptomen hangen af van de vorm en de ernst van de ziekte, maar het belangrijkste kenmerk is een zeer losse, slappe en gerimpelde huid.
Symptomen van Cutis Laxa
De symptomen van Cutis Laxa zijn afhankelijk van het type en de ernst van de ziekte, maar zijn meestal:
- Slappe huid, rimpels en geen elasticiteit;
- Ogen wijd uit elkaar en laag;
- Vingers erg lang, dun en gebogen;
- Oor misvormingen;
- Misvorming van bloedvaten;
- Hart gegroeid;
- Spier- en botzwakte;
- Losse gewrichten, met grote elasticiteit;
- Mentale retardatie.
De huid van het gezicht, armen, benen en buik wordt meestal aangetast, waardoor de persoon er ouder uitziet. In Cutis Laxa lijken granulomateuze laesies rood of paarsachtig in de plooien van de huid, gekenmerkt door de aanwezigheid van geharde en pijnloze plaques, voornamelijk in de liesstreek en de oksels.
Diagnose van Cutis Laxa
De diagnose van Cutis Laxa wordt hoofdzakelijk gesteld door de klinische evaluatie van de symptomen en de geschiedenis van de patiënt. Daarnaast kan de arts ook een huidbiopsie bestellen, de weefselveranderingen evalueren en de diagnose bevestigen. Tests zoals echocardiografie en abdominale röntgen kunnen ook worden gebruikt om te beoordelen of er interne organen zijn die door de ziekte zijn aangetast en hoe ernstig de laesies zijn.
Het is echter moeilijk om het type Cutis Laxa te kennen, omdat het noodzakelijk is om een genetische mapping in gespecialiseerde klinieken te maken om het subtype van de ziekte te identificeren.
Cutis Laxa-behandeling
Cutis Laxa heeft geen genezing en de behandeling wordt uitgevoerd om de gepresenteerde symptomen te beheersen, maar in meer ernstige gevallen kan deze ziekte tot de dood leiden. Tijdens de operatie zijn operaties meestal nodig om botdefecten, hernia's te corrigeren of overtollige huid te verwijderen, maar deze problemen komen vaak voor.
Een levenslange follow-up met cardioloog en longarts is ook vereist om ernstige ziekten die zich in het hart en in de longen voordoen, zoals aneurysma en longemfyseem, te voorkomen en te behandelen. Lees over deze ziekten in: Symptomen, oorzaken en behandeling van aorta-aneurysma.
Oorzaken van Cutis Laxa
De belangrijkste oorzaak van Cutis Laxa is de genetische erfenis, wanneer het kind een defect gen van de ouders erft en al met de ziekte is geboren. Het kan echter ook gedurende het hele leven worden verkregen, meestal in verband met ziekten zoals myeloom, lymfoom, coeliakie, lupus en reumatoïde artritis, maar er is nog steeds geen duidelijke oorzaak voor de ontwikkeling ervan.
