Hepatopulmonaal syndroom wordt gekenmerkt door een verwijding van de slagaders en aders van de longen die optreden bij mensen met hoge bloeddruk in de poortader van de lever. Door de vergroting van de slagaders van de longen neemt de hartslag toe, zodat het bloed dat in het lichaam wordt gepompt, niet genoeg zuurstof heeft.
De behandeling van dit syndroom bestaat uit zuurstoftherapie, verlaging van de poortaderdruk en in ernstigere gevallen levertransplantatie.
Wat zijn de symptomen
Symptomen die kunnen optreden bij mensen met dit syndroom zijn kortademigheid bij het staan of zitten. Bovendien hebben de meeste mensen met het hepatopulmonaire syndroom ook symptomen van chronische leverziekte, die kan worden gevarieerd afhankelijk van het probleem dat de oorzaak is.
Wat veroorzaakt hepatopulmonaal syndroom
Onder normale omstandigheden heeft endotheline 1 geproduceerd door de lever de functie van het reguleren van de pulmonale vasculaire tonus en wanneer het zich bindt aan receptoren die zich bevinden in vasculair glad spierweefsel, produceert endotheline 1 vasoconstrictie. Wanneer het echter bindt aan receptoren die zich in het pulmonaire vasculaire endotheel bevinden, produceert het vasodilatatie vanwege de synthese van stikstofmonoxide. Aldus balanceert endotheline 1 zijn vasoconstrictieve en vasodilaterende effect en helpt het de longventilatie binnen normale parameters te houden.
Wanneer hepatische schade optreedt, bereikt endotheline echter de longcirculatie en interageert bij voorkeur met het pulmonale vasculaire endotheel, hetgeen pulmonale vasodilatatie bevordert. Bovendien is er bij cirrose een toename in het niveau van tumornecrosefactor-alfa, wat bijdraagt tot de ophoping van macrofagen in het lumen van de longvaten die de productie van stikstofmonoxide stimuleren, wat ook leidt tot pulmonale vasodilatatie, waardoor de oxygenatie van al het opgepompte bloed wordt belemmerd naar de longen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose bestaat uit medische evaluatie en examens zoals contrast-echocardiografie, nucleaire longscintigrafie, longfunctietests.
Daarnaast kan de arts ook de hoeveelheid zuurstof in het bloed meten door middel van oxymetrie. Kijk wat is oximetry en hoe het wordt gemeten.
Wat is de behandeling
De belangrijkste behandeling voor hepatopulmonaal syndroom is de toediening van aanvullende zuurstof om kortademigheid te verlichten, maar na verloop van tijd kan de behoefte aan zuurstofsuppletie toenemen.
Momenteel is er geen farmacologische interventie aangetoond die de arteriële oxygenatie significant kan veranderen en verbeteren. Levertransplantatie is dus de enige effectieve therapeutische optie voor het oplossen van dit probleem.
