Werdnig-Hoffmann-syndroom is een degeneratieve ziekte die geen genezing kent en daarom wordt de behandeling ervan gedaan om de symptomen te verlichten en de patiënt te helpen de beperkingen te overwinnen die het syndroom heeft veroorzaakt, die verband houden met het gebrek aan kracht in de spieren van het hele lichaam.
De behandeling kan dus variëren afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de aangetaste spieren en de ernst van de symptomen:
Moeilijkheden met kauwen of slikken
In deze gevallen is het meestal nodig om een maagsonde in de maag te plaatsen of een gastrostomie te hebben, wat een buis is die rechtstreeks van de huid naar de maag gaat, om de patiënt te voeden zonder het risico op verstikking of aspiratie van voedsel in de longen. kan bijvoorbeeld longontsteking veroorzaken. Hier leest u hoe u de sona gebruikt: hoe u een persoon voedt met een katheter.
De moeilijkheid om te kauwen of te slikken is gerelateerd aan het gebrek aan kracht in de spieren van mond en nek, die bij de baby kunnen ontstaan of zich tijdens het leven kunnen ontwikkelen naarmate de ziekte vordert.
Ademhalingsproblemen
Moeite met ademen is een van de meest voorkomende symptomen van het syndroom van Werdnig-Hoffmann bij zuigelingen en daarom kan het nodig zijn om een tracheotomie te hebben, wat de opening van een klein gaatje in de keel is, kort na de geboorte om het ademen te vergemakkelijken en de levenskwaliteit van het kind verbeteren.
In mildere gevallen, waar de ademhalingsproblemen minder ernstig zijn, kan de behandeling echter alleen worden uitgevoerd met een CPAP, een apparaat dat lucht in de longen dwingt en een deel van de ademhaling. Meer informatie over dit apparaat vindt u in: Nasale CPAP.
Moeilijk lopen of dagelijkse taken uitvoeren
Het gebrek aan kracht in de spieren van het lichaam veroorzaakt altijd beperkingen voor de patiënt met het Werdnig-Hoffmann-syndroom, waardoor hij de eenvoudigste dagelijkse activiteiten, zoals wandelen, eten, arrangeren of aankleden, bijvoorbeeld, niet kan uitvoeren.
Fysiotherapie is dus altijd aangewezen voor alle gevallen van de ziekte, niet om de spierkracht te vergroten, maar om de patiënt te helpen strategieën te ontwikkelen die het uitvoeren van dagelijkse taken vergemakkelijken, zoals het gebruik van een rolstoel om bestek te verplaatsen of te gebruiken speciaal om te eten.
Symptomen van het syndroom van Werdnig-Hoffmann
Symptomen van het Werdnig-Hoffmann-syndroom kunnen kort na de geboorte ontstaan of komen geleidelijk tot stand, en verschijnen pas na 10 jaar. In het geval van de baby veroorzaakt de ziekte meestal:
- Gegeneraliseerde zwakte van de spieren;
- Overmatige flexibiliteit van de gewrichten;
- Moeilijk om het hoofd te beheersen, zelfs na 3 maanden;
- Onvrijwillige samentrekking van de spieren, inclusief de tong;
- Moeilijkheden met zuigen of slikken.
Reeds bij het kind of bij de volwassene zijn de symptomen gerelateerd aan de spierzwakte die gewoonlijk begint in de benen of armen en zich verspreidt door de andere spieren van het lichaam.
Werdnig-Hoffmannsyndroom is een genetische ziekte die ontstaat wanneer er een familiegeschiedenis van de ziekte is in het gezin van de vader en in het gezin van de moeder. Wanneer de ziekte in het gezin bestaat, wordt het daarom aanbevolen om genetische counseling te doen om via genetische tests te beoordelen of de baby kan worden geboren met de ziekte.
