Polycythemia Vera is een myeloproliferatieve aandoening van hematopoietische cellen, gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
De toename van deze cellen, met name rode bloedcellen, maakt het bloed dikker en kan leiden tot andere complicaties zoals vergroting van de milt en verhoogde vorming van bloedstolsels, waardoor het risico op trombose, een hartaanval of een beroerte toeneemt of zelfs aanleiding geeft tot andere bloedstolsels. ziekten zoals acute myeloïde leukemie of myelofibrose.
De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een procedure genaamd flebotomie en toediening van medicijnen die helpen bij het reguleren van het aantal cellen in het bloed.
Wat zijn de tekenen en symptomen
Het hoge aantal rode bloedcellen veroorzaakt een toename van de viscositeit van hemoglobine en bloed, wat neurologische symptomen kan veroorzaken zoals duizeligheid, hoofdpijn, verhoogde bloeddruk, visuele veranderingen en voorbijgaande ischemische aanvallen.
Bovendien hebben mensen met deze ziekte vaak gegeneraliseerde jeuk, vooral na een warm bad, zwakte, gewichtsverlies, vermoeidheid, wazig zicht, overmatig zweten, gewrichtszwelling, kortademigheid en gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid of zwakte in de Lidstaten.
Complicaties van de ziekte
Er zijn gevallen bekend van mensen met polycytemie Vera die geen tekenen en symptomen vertonen, maar in sommige gevallen kunnen er ernstiger problemen optreden:
1. Bloedstolselvorming
Verhoogde bloeddikte en de daaruit voortvloeiende verminderde stroom en verandering in aantallen bloedplaatjes kunnen bloedstolsels veroorzaken, wat kan leiden tot een hartaanval, beroerte, longembolie of trombose. Meer informatie over hart- en vaatziekten.
2. Splenomegalie
De milt helpt het lichaam om infecties te bestrijden en helpt beschadigde bloedcellen te verwijderen. De toename van het aantal rode bloedcellen of zelfs andere bloedcellen zorgt ervoor dat de milt meer dan normaal werkt, wat leidt tot een toename in grootte. Meer informatie over splenomegalie.
3. Het vóórkomen van andere ziekten
Hoewel het zeldzaam is, kan Polycythemia Vera aanleiding geven tot andere, meer ernstige ziekten, zoals myelofibrose, myelodysplastisch syndroom of acute leukemie. In sommige gevallen kan het beenmerg ook progressieve fibrose en hypocellulariteit ontwikkelen.
Mogelijke oorzaken
Polycythemia Vera treedt op wanneer de mutatie van een JAK2-gen, dat problemen veroorzaakt bij de productie van bloedcellen, optreedt. Dit is een zeldzame ziekte die voorkomt bij ongeveer 2 op de 100.000 mensen, meestal ouder dan 60 jaar.
Gewoonlijk reguleert het gezonde organisme de hoeveelheid productie van elk van de drie soorten bloedcellen: rood, wit en bloedplaatjes, maar bij Polycythemia Vera is er een overdreven reductie van één of meer soorten bloedcellen.
Wat is de diagnose
Om de ziekte te diagnosticeren, moeten bloedonderzoeken worden uitgevoerd, die bij mensen met polycythemia vera een toename van het aantal rode bloedcellen vertonen en in sommige gevallen een toename van witte bloedcellen en bloedplaatjes, hoge hemoglobinewaarden en lage niveaus van erytropoëtine. .
Bovendien kan aspiratie of biopsie van het beenmerg worden uitgevoerd om een monster te verkrijgen voor latere analyse.
Hoe is de behandeling gedaan?
Polycythemia vera is een chronische ziekte die niet te genezen is en de behandeling bestaat uit het verminderen van overtollige bloedcellen en kan in sommige gevallen het risico op complicaties verminderen:
Phlebotomy-therapie: deze techniek bestaat uit het afvoeren van bloed uit de aderen, wat meestal de eerste behandelingsoptie is voor mensen met deze ziekte. Deze procedure vermindert het aantal rode bloedcellen, waardoor ook het bloedvolume wordt verminderd.
Aspirine : uw arts kan aspirine voorschrijven in een lage dosis, tussen 100 en 150 mg, om het risico op bloedstolsels te verminderen.
Geneesmiddelen om de bloedcellen te verlagen: als flebotomie niet voldoende is om de behandeling effectief te laten zijn, moet u mogelijk medicijnen gebruiken zoals:
- Hydroxyurea, dat de productie van bloedcellen in het beenmerg kan verminderen;
- Interferon alfa, dat het immuunsysteem stimuleert om te vechten tegen overmatige productie van bloedcellen, voor mensen die niet goed reageren op hydroxyurea;
- Ruxolitinib, dat het immuunsysteem helpt tumorcellen te vernietigen en de symptomen kan verbeteren;
- Medicijnen om jeuk te verminderen, zoals antihistaminica.
Als de jeuk erg intens wordt, kan het nodig zijn om ultraviolet licht te gebruiken of medicijnen te gebruiken zoals paroxetine of fluoxetine.
Hoe complicaties te voorkomen
Om complicaties te voorkomen, is het naast het aanbevolen om de behandeling correct te volgen, ook belangrijk om een gezondere levensstijl aan te nemen door regelmatig te oefenen, waardoor de bloedsomloop verbetert en het risico op bloedstolsels vermindert. Men moet ook het roken van sigaretten vermijden omdat het het risico op een hartaanval en beroerte verhoogt.
Bovendien moet de huid goed worden behandeld om jeuk te verminderen door te baden met warm water, een milde badgel en een hypoallergene crème te gebruiken en extreme temperaturen te vermijden, die de bloedcirculatie kunnen verslechteren. Hiervoor moet men blootstelling aan de zon in warme dagperiodes vermijden en het lichaam beschermen tegen blootstelling aan te koud.
