Erfelijk angio-oedeem is een genetische ziekte die symptomen veroorzaakt zoals zwelling in het lichaam, vooral in het gezicht, handen, voeten en geslachtsorganen, en terugkerende buikpijn met misselijkheid en braken. In sommige gevallen kan de zwelling ook van invloed zijn op organen zoals pancreas, maag en hersenen.
Deze symptomen verschijnen meestal vóór de leeftijd van 6 jaar en zwellingperioden duren ongeveer 1 tot 2 dagen, terwijl buikpijnen tot 5 dagen duren. Bovendien kan de ziekte lange tijd blijven bestaan zonder problemen of ongemak voor de patiënt te veroorzaken, totdat zich nieuwe crises voordoen.
Erfelijke angio-oedeem is een zeldzame ziekte, die zich kan voordoen, zelfs als er geen geschiedenis is in de familie van dit probleem. Het is ingedeeld in 3 angiedema type 1, type 2 en type 3, afhankelijk van het aangetaste eiwit in het lichaam.
diagnose
De diagnose van de ziekte is gemaakt van de symptomen en een bloedtest die het eiwit C4 in het lichaam meet, dat op lage niveaus is in gevallen van erfelijke angiedema.
Daarnaast kan de arts ook vragen naar de kwantitatieve en kwalitatieve dosering van C1-INH, en het kan nodig zijn om de testen te herhalen tijdens een ziektecrisis.
behandeling
De behandeling van erfelijk angio-oedeem wordt uitgevoerd op basis van de ernst en frequentie van de symptomen en op hormonen gebaseerde medicijnen zoals danazol, stanazolol en oxandrolone of antifibrinolytische geneesmiddelen zoals epsilon-aminocapronzuur en tranexaminezuur kunnen worden gebruikt. voorkomen van nieuwe crises.
Tijdens crises kan de arts de dosis van medicijnen verhogen en ook het gebruik van geneesmiddelen voor de bestrijding van buikpijn en misselijkheid aanbevelen.
Als de crisis echter zwelling in de keel veroorzaakt, moet de patiënt onmiddellijk naar de eerste hulp worden gebracht, omdat de zwelling de doorgang van de lucht kan blokkeren en de ademhaling kan voorkomen, wat tot de dood kan leiden.
complicaties
De belangrijkste complicatie van erfelijk angio-oedeem is zwelling in de keel, die de dood kan veroorzaken door verstikking. Bovendien, wanneer zwelling optreedt in de pancreas en in de ziekte, kan de ziekte ook de goede werking van deze organen schaden.
Sommige complicaties kunnen ook optreden als gevolg van de bijwerkingen van de geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte onder controle te houden, en er kunnen zich problemen voordoen, zoals:
- Gewichtstoename;
- Doneer het hoofd;
- Stemmingswisselingen;
- Verhoogde acne;
- hypertensie;
- Hoog cholesterol;
- Menstruatie veranderingen;
- Bloed in de urine;
- Problemen in de lever.
Tijdens de behandeling moeten patiënten elke 6 maanden een bloedonderzoek ondergaan om de leverfunctie te controleren. Kinderen moeten elke 2 tot 3 maanden worden gescreend, inclusief abdominale echografie om de 6 maanden.
Wat te doen tijdens de zwangerschap
Tijdens de zwangerschap moeten patiënten met erfelijke angiedema stoppen met het gebruik van medicijnen, bij voorkeur voordat ze zwanger worden, omdat ze misvormingen bij de foetus kunnen veroorzaken. Als er crises optreden, moet de behandeling worden uitgevoerd volgens het advies van uw arts.
Tijdens de normale geboorte is het optreden van aanvallen zeldzaam, maar wanneer ze verschijnen, zijn ze meestal zeldzaam. In het geval van een keizersnede wordt aangeraden alleen lokale anesthesie toe te passen, waarbij algemene anesthesie wordt vermeden.
Zie ook om zwelling te verlichten:
- Voedingsmiddelen om wallen te bestrijden
- Home Remedies voor zwelling
